වෙනස්ව පෙනුනට වෙනස්ම නැති ඇලි හෙවත් ඇල්බිනෝ බබ්බු

දරු උපත, අලුත උපන් දරුවා එක්ක ජීවිතය ගත කරන හැටි, මුල් ළමාවිය වගේ හුඟක් කාරණා ගැන අපි විවිධ අවස්ථාවන් වලදී කතා කරලා තියෙනව. හැබැයි මේ කතා කරන්න යන්නෙ දරුවන් ගැනම උනත් ටිකක් සංවේදී, හිත ගැස්සෙන මාතෘකාවක්. හැබැයි අපිට ඇත්තටම මේ කතාබහෙන් අවශ්‍ය කරන්නෙ මේ මාතෘකාව ගැන සමාජය මුල් බැහැගෙන තියෙන මිත්‍යා අදහස් ඉවත් කරල දාන්නයි. ඔන්න ඒ නිසාම මුලින්ම ඉල්ලීමක් කරනව ඉතාම හොඳින් මේ ලිපිය කියවල නිවැරදිම අදහස හිතට ගන්න කියල.

ඔන්න හරි. කලිනුත් කිව්ව වගේ දරුවෙක් ඉපදුන ගමන්, දරුවගේ අම්මා ඒ දරුවාව මුල් වතාවට ඇස් දෙකට දැක්ක ගමන්ම විඳින අප්‍රමාණ සතුටට පොඩි බාධාවක් වෙන, හිත ගැස්සෙන කාරණයක් මේ. ඇලිබව එහෙමත් නැත්තම් Albinism කියන්නෙ නව දරු උපත් අතර කලාතුරකින් දකින්න තියෙන තත්ත්වයක්. හරියටම කොච්චරක්ද කිව්වොත් ලෝකය පුරා සිදුවෙන දරු උපත් 17,000 කට එක දරුවෙක් මේ ඇලි එහෙමත් නැත්තම් ඇල්බිනෝ බබෙක් විදිහට ඉපදෙනවා. ඉතින් අපි මේ විස්තරය පරිස්සමට කියවලම බලමුකෝ මේ ඇලිබව ගැන. 

 

1. මොකක්ද මේ Albinism?

ඇලිබව එහෙමත් නැත්තම් albinism කියල කියන්නෙ ජානමය තත්ත්වයක්. මේ තත්ත්වයේදී වෙන්නෙ ශරීරයේ හම, හිසකෙස් සහ ඇස් කියන අවයව වල තිබිය යුතු වර්ණක මුළුමනින්ම හෝ යම්කොටසක් නොමැතිවීම. ඒකෙ ප්‍රතිඵලයක් විදිහට මේ තත්ත්වයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින්ගේ උපතේ සිටම කලින් කියපු අවයව අසාමාන්‍ය සුදු පැහැයකින් යුක්ත වෙනවා. සම, ඇස් සහ හිසකෙස් කියන තුනම හෝ ඇස් වලට විතරක්ම උනත් මේ කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. 

 

2. ලක්ෂණ

කලිනුත් කිව්ව වගේ මේ තත්ත්වය උපතින්ම ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. කිසිසේත්ම රෝගයක්නම් නෙමෙයි. ජානමය තත්ත්වයක්.  ඒ කිව්වෙ හොඳ කරන්න හෝ වෙනස් කරන්න බැහැ. හඳුනාගන්න පහසුම ලක්ෂණය තමයි සම සහ හිසකෙස් අසාමාන්‍ය ලෙස සුදුවීම. ඒ කියන්නෙ දෙමව්පියන්ගේ, සහෝදර සහෝදරියන්ගේ සහ උපත ලබන භූගෝලීය පරිසරයේ අනෙක් අයට වඩා වෙනස් වීම. දරුවාගේ වර්ධනයත් එක්ක මෙලනින් නිෂ්පාදනය සිදුවීම නිසා මේ පැහැය කාලයක් යද්දී යම්තාක් දුරට ලා පැහැයක් වෙන්න පුළුවන්. 

ඒ වගේම තමා ඇහිබැම සහ ඇහි පිහාටු. ඒවත් අසාමාන්‍ය සුදු පැහැයක් ගන්නවා. ඒ වගේම ඇහේ කළු බෝලය එහෙමත් නැත්තම් කනීනිකාවත් අසාමාන්‍ය පැහැයක් ගන්නවා. 

ඒ වගේම මේ තත්ත්වයෙන් පීඩා විඳින අයට ඇසේ පෙනීම සම්බන්ධ ගැටළුත් බොහෝදුරට ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

 

 

3. ඇලිබවට හේතු

ඇලිබවට හේතුව ජානමය විකෘතිතාවයක්. මෙලනින් නිපදවීමට සම්බන්ධ ප්‍රෝටීන් වර්ග වලින් එක ප්‍රෝටීනයක් සඳහා අවශ්‍ය කරන ජානයක විකෘතිතාවයක් නිසා තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනව කියන්නෙ. ඇත්තටම ටිකක් පටලැවෙන කතන්දරයක් උනාට සරලවම කිව්වොත් ජාන විකෘතිතාවයක්. මේ නිසා මෙලනින් සම්පූර්ණයෙන්ම අහිමිවීම හෝ යම්තාක් දුරකට අහිමිවීම සිදුවෙන්න පුළුවන්.

 

 

4. ඇලිබවේ ප්‍රභේද

මේ ඇලිබවේත් විවිධ ප්‍රභේද දකින්න පුළුවන්. 

  • Oculocutaneous albinism (OCA) – මේක තමයි අපිට වැඩිපුරම දකින්න තියෙන albinism තත්ත්වය. විකෘති ජානයක පිටපත් දෙකක් මව්පිය දෙපළගෙන් උරුමවීමෙන් ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. සම, හිසකෙස්, ඇස් සහ පෙනීම කියන සියලු දේවල ගැටළු සහිත තත්ත්වයක්.
  • Ocular albinism – කලින් කියපු වර්ගය තරම්ම දකින්න නැහැ. මේක ඇස් වල පැහැය සහ පෙනීම සම්බන්ධව පමණක් ගැටළු ඇතිකරන තත්ත්වයක්.
  • Albinism related to rare hereditary syndromes – දුර්ලභ පාරම්පරික රෝග සම්බන්ධ ඇලි තත්ත්වයන් කලාතුරකින් වාර්තා වෙන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වයන් වලදී පෙනහළු, බඩවැල් වලට වගේම ස්නායු සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියටත් ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

 

 

5. සංකූලතා

වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව ඒ කිව්වෙ ශරීර සෞඛ්‍ය පැත්තෙන් ගත්තොත් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා තමයි ඇසේ පෙනීම අඩුවීම නිසා එදිනෙදා ජීවිතයට ඇතිවෙන බාධා. ඒ වගේම හමේ සංවේදීභාවය වැඩි නිසා හිරු එළියට නිරාවරණය වීමේ ගැටළු සහ පසුකාලීනව සමේ පිළිකා තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න තියෙන අවදානම.

හැබැයි මේ ඔක්කොටම එහා මෙහෙම අයට සමාජයෙන් ලැබෙන පීඩනය. තමන් වෙනස් කෙනෙක් බව හිතල තමා තුළින්ම ඇතිවෙන පීඩනයට අමතරව සමාජයේ අනික් අයගෙන් කෙරෙන හිරිහැර, කොන්කිරීම ඔවුන්ට සිදුවෙන ලොකු අසාධාරණයක්. අන්න ඒක නිසාම තමයි අපි මේ Albinism තත්ත්වයෙන් පෙලෙන පුද්ගලයින් ගැන මෙහෙම හරිම විස්තර දැනගෙන ඔවුන්ට සහය දක්වන්න ඕනා. 

 

 

6. රෝග නිශ්චය

ඇත්තතටම රෝග නිශ්චය කිව්වට මේක රෝගයක් නම් නෙමෙයි. අපි කලිනුත් කිව්වනේ මේක ජානමය ලක්ෂණයක් කියලා. කොහොම හරි මේ තත්ත්වය පුද්ගලයෙකුට තියෙනව කියල විනිශ්චය කරන්නෙ උපතෙදිමයි. ඒ බාහිරට පෙනෙන්න තියෙන ඔහුගේ හෝ ඇයගේ වෙනස් ලක්ෂණ මූලික කරගෙන.

 

හැබැයි ඊට අමතරව උපතේදීම බබා සම්බන්ධව කටයුතු කරන ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා විසින් මේ දරුවාගේ ඇස් පෙනීම පිළිබඳව අක්ෂි වෛද්‍යවරයෙකු හරහා පරීක්ෂා කිරීමක් සිදු කරනවා. 

 

 

7. වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍යද?

 මේ ඇලිභාවයෙන් පසුවෙන කෙනෙකු නිතර නාසයෙන් ලේ ගැලීම, සම මත තැලීම් සහ වෙනත් නිධන්ගත රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවනම් ඉක්මනින් වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න එක තමයි වැදගත්. මොකද මේ ලක්ෂණ ඉතා කලාතුරකින් ඇතිවෙන නමුත් බරපතල තත්ත්වයක් දක්වා වර්ධනය විය හැකි රෝගයක ලක්ෂණ විය හැකියි.